Гемолитическая желтуха: причины лечение

Содержание

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, лечение

Гемолитическая желтуха: причины лечение

При процессе гемолиза (разрушение эритроцитов), который сопровождается значительным повышением показаний билирубина в сыворотке крови пациента, берет свое начало гемолитическая желтуха.

Заболевание не всегда связано с изменениями печеночной ткани, как принято считать. Непрямой билирубин сам по себе очень токсичный и поражает нервную ткань.

У новорожденных малышей гемолитическая болезнь может поражать клетки мозга и нервов, повреждая при этом нейроны.

Гипербилирубинемия (повышенное содержание свободного билирубина) обусловливает желтоватый окрас кожных покровов и слизистых, а моча приобретает более темный оттенок из-за наличия в ней уробилина.

Что происходит с кровяными тельцами?

Клетки билирубина представляют собой специфическое вещество, которое появляется в крови при разрушении гемоглобина, расположенного в красных клетках крови.

Разрушенные эритроциты очищаются и выделяются из крови посредством фильтрации клетками двух органов: печенки и селезенки. При этом гемоглобин, который является частью эритроцита, деформируется и становится билирубином, имеющим специфический желтовато-зеленый оттенок.

Он с током крови транспортируется к клеткам печени, где перерабатывается и выделяется из организма с желчью.

У некоторых людей этот процесс, вследствие определенных причин, нарушен, и клетки билирубина, попадая в печень, не успевают перерабатываться, что и приводит к обратному попаданию его в ток крови.

Его чрезмерное количество начинает откладываться в кожном покрове и слизистых, что и приводит к изменению их оттенка (желтухе).

Различают два типа клеток билирубина:

  • непрямые (свободные);
  • прямые (связанные).

Вещество, которое появляется при разрушении клеток эритроцитов, очень ядовито для организма человека, поэтому он выпускает специальные молекулы, действие которых направлено на обеззараживание, присоединение к непрямому билирубину. После этого молекулы становятся связанными. Такие обеззараживающие клетки вырабатываются в печени. Прямой билирубин становится безвредным для организма. Он попадает в кишечник и выводится с калом. Так организм очищается.

Почему появляется желтый оттенок?

В народе желтухой называют некоторые виды вирусного гепатита. Но это суждение неправильное. В медицине гемолитическая желтуха может быть только одним из симптомов этого вирусного поражения органа. Поэтому, в большинстве случаев, не имеет никакой связи с вирусным гепатитом.

Гепатит, как печеночное заболевание, так или иначе, нарушает переработку билирубина печенкой. Но есть еще и другие недуги, которые нарушают обмен этого вещества в организме человека, что и приводит к его отложению в коже и слизистой.

В связи с причинами появления желтухи, различают три ее типа:

  1. Надпочечная желтуха (гемолитическая) возникает при повышенном образовании билирубина в крови у пациента. Такое происходит при анемии или малярии, когда наблюдается ускоренный распад клеток крови.
  2. Печеночная желтуха возникает именно при нарушенных функциях в печени. Она и проявляется при вирусных гепатитах.
  3. Подпеченочная (механическая) наблюдается при нарушении механизма отвода билирубина в желчь. Случается при желчнокаменной болезни. Возможно, в органе обнаружена доброкачественная опухоль, которая мешает нормальному оттоку желчи из печени, что также может привести к тому, что появляется гипербилирубинемия.

Врачи отмечают ложную желтуху, которая проявляется из-за чрезмерного употребления в пищу продуктов, окрашенных в оранжевый цвет. В них содержится достаточно много каротина, который и откладывается в коже, делая ее желтоватой.

Также пожелтение кожных покровов может наблюдаться при терапии некоторыми препаратами. Например, римфампицин  легко может создать ложную желтуху.

Какие же причины гемолитической желтухи? При значительном повышении распада эритроцитов образовывается достаточно много свободного билирубина, который не успевает перерабатываться клетками печени. Основными факторами, влияющими на такие изменения, являются заболевания крови, так называемые гемолитические анемии.

Врачи называют и такие причины:

  • сепсис;
  • гипербилирубинемия;
  • наследственная анемия;
  • злокачественная и доброкачественная опухоль;
  • крупозная пневмония;
  • малярия.

Гипербилирубинемия бывает врожденной или приобретенной. Последний вид развивается вследствие отравления ядохимикатами или после укуса ядовитых змей, насекомых.

Это основные причины, почему появляется конъюгационная желтуха или гипербилирубинемия, которая и влияет на изменения оттенка кожи.

Как и любой другой недуг, заболевание имеет отличительные симптомы, зная которые можно легко отличить именно этот вид заболевания от других.

Если говорить о внешних проявлениях, то гипербилирубинемия проявляется:

  • значительным пожелтением кожи, клер глаз, слизистой рта на фоне общей бледности;
  • присутствием зуда или других неприятных ощущений на кожных покровах;
  • больной жалуется на симптомы боли в районе левого подреберья (селезенка);
  • отмечается потемнение каловых масс;
  • при пальпационном изучении печени, она не выявляет симптомы поражения и воспаления, а вот селезенка может быть слегка увеличена.

Внешние симптомы заболевания не могут стать основными для диагностирования.

Для точности проводятся анализы:

  1. В общем анализе мочи обнаруживают повышенные показатели уролибина, но билирубин отсутствует.
  2. В копрограмме обнаруживают повышенный процент стеркобилина.
  3. В анализе крови – явная гипербилирубинемия, понижение резистентности эритроцитов.

У новорожденных симптомы гемолитической желтухи могут развиваться очень быстро в течение нескольких часов после родов.

Особенности заболевания у новорожденных

Гемолитическая желтуха очень часто встречается у новорожденных детей. Это особая форма этого заболевания. Она бывает двух видов.

  1. Гемолитическая (конъюгационная) желтуха, которая является следствием развития недуга у малыша. Зачастую обнаруживается при длительном сохранении у новорожденных (более 2 недель) желтого окраса кожи. Если такое наблюдают, то требуется более точная диагностика для выяснения причин. Лечение таких малышей проводит врач педиатр.
  2. Физиологическая, которая является нормой и не указывает на наличие заболевания. Симптомы появления желтухи этого вида возникают у большинства новорожденных на вторые сутки после появления на свет. Сохраняться такой окрас кожи может до 2 недель. Больше у малыша не появляются другие симптомы. Он хорошо кушает, температура тела в норме. Набор веса у таких новорожденных также идет нормально. Лечение физиологическая желтуха не требует.

Если же желтуха у новорожденных проявляется вне стен родильного дома  или сразу же после выписки, следует немедленно сообщить об этом врачу-педиатру.

Причинами, почему гемолитическое заболевание появляется у новорожденных зачастую называют несовместимость матери и малыша по группе крови или резус-фактору.

При этом антигены крови от матери к малышу проникают через плаценту, так как организм женщины, вынашивающей малыша, принимает его эритроциты как инородные, что и приводит к выработке резус антител.

За месяцы вынашивания малыша организм мамы способствует массовому разрушению эритроцитов в организме малыша, что и приводит к нарушениям работы селезенки, печени и костного мозга.

Ребенок рождается с явными признаками желтухи.

При активной борьбе женского организма с кровяными клетками малыша может быть и очень сложная форма желтухи, которая имеет название ядерной. У таких новорожденных свободный билирубин повреждает нервную систему.

Последствия ядерной желтухи при отсутствии своевременной терапии очень серьезны.

Гемолитическое заболевание у новорожденных, в большинстве случаев, появляется еще на стадии пребывания в роддоме, поэтому назначается своевременное лечение, которое и решает все проблемы с заболеванием.

Терапевтические меры

Во многом лечение недуга зависит от причины его появления. Для более точного диагностирования больному проводят дополнительные исследования, что и помогает определить, что именно повлекло за собой появление желтого оттенка кожи у пациента.

Терапия желтухи, причины развития которой связаны с анемическими недугами, происходит курсом спленэктомии. Если же биохимический дефект в клеточных мембранах эритроцитов вызвал желтоватый оттенок, то таким пациентам назначается гормональная терапия.

Благоприятный прогноз будет иметь и вовремя назначенное лечение шунтовой гипербилирубинемии.

В период лечения больному прописывается специальная диета, которая способствует более быстрому выздоровлению.

С ее помощью удается:

  • снизить нагрузку на печень;
  • убрать синдром пожелтения кожных и слизистых покровов.

Пациенту запрещается потреблять острую, жареную, слишком соленую и копченую пищу. Из рациона также полностью исключаются жирные продукты.

В меню больного вводятся овсяная и гречневая каши, нежирные молочные продукты, вареное мясо и рыба, фрукты, овощи в тушеном или запеченном виде.

Больной должен кушать часто, но небольшими порциями, а блюда должны быть в теплом виде. При соблюдении всех этих правил и проведении соответствующего лечения, у пациента есть все возможности быстрого разрешения проблемы.

Если же речь идет от терапевтических мерах при обнаружении желтухи у недавно рожденных деток, то здесь предпринимаются срочные меры. Они направлены на нормализацию переработки билирубина печенью и селезенкой, а также полное очищение крошечного организма от токсинов.

Лечат малышей, как правило, комплексно с применением достаточно сильнодействующих препаратов (антибиотиков). Также таким деткам назначают курс прохождения фототерапии лампами синего или голубого цвета.

Все это направлено на быстрое выведение токсинов, которые накопились при развитии организма в утробе матери.

 В период такого интенсивного лечения малышу назначают достаточно большое количество жидкости, что также способствует более быстрому очищению организма.

В период от 1 до 2 недель после родов малыш с признаками гемолитической желтухи нефизиологического характера находится на искусственном вскармливании. Считается, что этого периода достаточно, чтобы из организма матери вывести все антитела, которые вырабатывал ее организм в ответ на эритроциты ребенка.

Если у новорожденного диагностируют тяжелое течение гемолитической желтухи, то врачи прибегают к другим мерам. Лечение таких деток будет проходить немного по-другому, но все действия будут направлены на очищение крови малыша от токсичного свободного билирубина.

При появлении первой симптоматики заболевания (желтоватый оттенок кожных покровов и склер глаз), необходимо незамедлительно проконсультироваться с врачом для выяснения причин появления желтухи и назначения соответствующего лечения. Обычно при правильном диагностировании терапия заболевания дает очень хорошие прогнозы, и желтый оттенок кожи уходит.

Рекомендуем прочитать:

Источник: http://pechen1.ru/zheltuha/gemoliticheskaya.html

Гемолитическая желтуха. Желтуха у новорожденных. Причины и лечение :

Желтуха – это состояние, которое характеризуется целым комплексом симптомов, главный из которых заключается в том, что слизистые оболочки глаз, кожа, подкожная клетчатка окрашиваются в желтый цвет.

Это происходит потому, что в крови накапливается лишний билирубин, который печень не в состоянии вывести из организма. В зависимости от причин возникновения, различают несколько видов патологии.

В данной статье будет рассматриваться гемолитическая желтуха: почему она возникает вообще и у новорожденных в частности, каковы методы ее лечения.

Чем характеризуется желтуха гемолитическая?

Это заболевание развивается, когда в организме человека происходит повышенный распад эритроцитов и избыточное накопление в крови пигмента желто-коричневого цвета, который откладывается в тканях, т. е. нарушается баланс образования и выделения билирубина.

Гемолитическая желтуха – характерный симптом болезней печени, желчевыводящих путей, кровеносной системы. Она бывает приобретенной или врожденной.

Характеризуется желтушностью и бледностью покровов кожи, склер, слизистых оболочек, увеличением селезенки и печени.

Не следует путать желтуху гемолитическую с окрашиванием кожи в желтый цвет из-за приема некоторых лекарств: пикриновой кислоты или акрихина.

Диагностика

Первыми признаками заболевания никто не озадачивается, так как они не замечаются.

Обычно человек обращается к врачу тогда, когда становится заметной желтизна кожи, причины которой ему не известны. Кроме этого, возникают боли в области печени, и нарушается пищеварение.

Для того чтобы установить точный диагноз, врач осматривает пациента и прощупывает границы селезенки и печени.

Пациент в обязательном порядке должен пройти комплексное обследование:

  • Исследования мочи, крови по общему и биохимическому анализу.
  • Печеночные пробы.
  • Исследование крови на свертываемость.
  • Рентген.
  • Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
  • Биопсия печени.
  • Анализ крови на наличие гепатита, если подозревается инфекционное поражение печени.

Приобретенная гемолитическая желтуха

Эта форма характеризуется окончательным распадом эритроцитов в селезенке. Болезнь желтуха, в принципе, не является болезнью как таковой — это, скорее, симптом. Однако симптом довольно опасный.

Когда она возникает у грудничков, это, скорее всего, говорит о том, что они быстро адаптируются в окружающем мире. Но если такое состояние наблюдается у взрослого человека, это уже патология крови, и причины здесь могут быть разными.

Если это распад эритроцитов, повлекший за собой повышение билирубина, уровень пигмента нужно понизить, так как он связан с гемоглобином крови.

Гемолитическая желтуха. Симптомы

Проблемой данного заболевания является то, что из-за чрезмерного распада эритроцитов образуется повышенное содержание билирубина в крови, который сигнализирует о патологических изменениях. Симптомы таковы:

  • Изменение цвета мочи. Она становится темной. Это хорошо видно утром, после ночного сна.
  • Не изменяется цвет и запах кала.
  • Нет болезненных ощущений и зуда.
  • Сильно окрашиваются слизистые оболочки и кожа.

Такие особенности можно объяснить тем, что гемолитическая желтуха является всего лишь симптомом. Когда человек с подобными проявлениями обращается в больницу, во время обследования у него может обнаружиться:

  • Анемия.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Проблемы с образованием крови и малокровие.

Почему возникает заболевание?

К неприятным последствиям приводит гемолитическая желтуха. Причины же патологии могут быть самыми разными. Но основными считаются гемолитические анемии: приобретенные и передаваемые по наследству.

Заболевание развивается в результате образования избыточного количества билирубина, который печень не в состоянии вывести из организма. И что происходит? Билирубин снова возвращается в кровь.

Такое состояние наблюдается:

  • При гематомах и травмах внутренних органов.
  • Во время В12-дефицитной анемии.
  • При лекарственных отравлениях.
  • При гемолитических анемиях.

Пожелтение кожи

Причина этого явления – наличие желтого пигмента. Он образуется в результате распада билирубина. Если человек здоров, упомянутое вещество из организма человека выводится вместе с калом.

Но когда у больного наблюдается непроходимость желчных путей и печеночная недостаточность, пигмент накапливается в крови. Частично он выводится почками и через кожу, благодаря чему она и приобретает желтый цвет.

Лечение

В первую очередь нужно восстановить кроветворную функцию. Если причина кроется в распаде эритроцитов – понизить билирубин.

Большое значение имеет правильное питание и солнечный свет.

Поэтому для начала врач рекомендует больному разгрузочную диету, свежий воздух и солнечные ванны в разумных пределах.

Гемолитическая желтуха приобретенного характера не нуждается в специфическом химиотерапевтическом и антибиотическом лечении. Кризы этого заболевания сопровождаются резкой анемией. Поэтому во время их возникновения переливают эритроцитную массу от донора с индивидуальной совместимостью.

Лечение гемолитической желтухи проводят с применением больших доз адренокортикотропного гормона АКТГ. Больной принимает 60 единиц в сутки. Врач может назначить лекарство «Кортизон». Его прием в день ограничивается 100 мг.

Когда болезнь достигнет стадии ремиссии, гормональная терапия продолжается, но препараты пациенты принимают уже в половинных дозах.

Лечение проводится курсами по 2-3 недели ежемесячно — до тех пор, пока не наметится снижение титра, и проба Кумбса станет отрицательной.

Если консервативная терапия не дает положительных результатов (такое бывает, если анемия протекает в тяжелой форме), делают спленэктомию.

Как новорожденные заболевают гемолитической желтухой?

Этот недуг является наиболее частой причиной желтухи у младенцев.

Гемолитическая болезнь у новорожденного начинает развиваться потому, что кровь плода и матери несовместима по группе или резус-фактору.

Другими словами, происходит конфликт на уровне иммунной системы. В такой ситуации кровь плода воспринимается как чужеродная среда, или антиген.

Материнская иммунная система в период беременности реагирует на «чужака» и начинает вырабатывать антитела.

Они проникают к плоду через плаценту и оказывают на него повреждающее воздействие.

Если антитела разрушат эритроциты будущего ребенка, с первых часов жизни у него начнет развиваться желтуха, которая бывает трех форм:

  • Анемическая.
  • Желтушная.
  • Отечная.

Желтизна кожи, причины которой кроются в разрушении эритроцитов, наблюдается не при всех формах гемолитической болезни, а только при желтушной.

Это заболевание отмечается у большинства новорожденных детей в течение первых суток жизни, если группа крови или резус-фактор матери и дитя несовместимы.

Патология характеризуется вялостью, снижением сосательного рефлекса крохи, адинамией, угасанием рефлексов, желтушностью слизистых оболочек и склер. Гемолитическая болезнь опасна тяжелой отечной формой проявления, которая в отдельных случаях приводит к смерти малыша.

Лечение заболевания

При рождении ребенка следует очень внимательно обследовать кожные покровы и слизистые оболочки глаз, следить за малейшими изменениями поведения.

При высоком уровне билирубина в крови новорожденного необходимо лечение вне зависимости от причины возникновения патологии.

Если этого не сделать, может повредиться головной мозг, что повлечет за собой потерю слуха, отсталость в умственном развитии и большие проблемы с поведением.

Есть ли необходимость в медикаментозном лечении такой патологии, как гемолитическая желтуха новорожденных? В медицинской практике были такие прецеденты.

Однако давно доказана необоснованность и неэффективность подобной терапии. Бывают случаи, когда применяется инфузионный метод лечения, при котором вводят глюкозу внутривенно.

Это происходит тогда, когда ребенок в утробе матери не получает необходимого количества жидкости. Желтуха у детей успешно лечится только в условиях стационара.

В настоящее время докторам известны доступные и эффективные методы лечения гемолитической желтухи у новорожденных.

Светотерапия

Это один из наиболее эффективных способов борьбы с желтухой у новорожденных.

Флуоресцентный свет, действуя на билирубин, превращает его в водорастворимую жидкость, которая выводится из организма с мочой и калом.

Эта процедура выполняется в условиях стационара и при отсутствии противопоказаний. Ребенка помещают под специальную лампу для уменьшения желтушности кожи.

На период лечения не следует бросать грудное вскармливание, наоборот, оно должно быть частым, не менее 8 раз в сутки без перерыва на ночь. Для принятия пищи ребенок вынимается из кувеза. Светолечение обычно длится 24 часа. Во время его проведения глазки ребенка и половые органы защищаются.

Некоторые детки в ответ на процедуру покрываются аллергической сыпью, у них наблюдается частый стул зеленого цвета, сонливость. Пусть это не пугает взрослых. Побочные эффекты исчезнут. Светолечение может быть приостановлено, если билирубин не понижается, а, наоборот, отмечается его повышение.

Если ребенок спокоен и не проявляет никаких признаков недомогания, лечение может осуществляться дома. Для этого используют оптиковолоконное одеяло или повязку.

Такой нестандартный метод лечения желтухи у новорожденных применяется при легкой форме заболевания, так как гораздо медленнее снижает уровень билирубина в крови.

Иногда используют оба метода одновременно.

Переливание крови с целью ее замены

К такой операции также прибегают для лечения такого состояния, как желтуха у детей. Через вену пупка новорожденному вводят и выводят донорскую кровь. Таким образом удаляется билирубин из крови младенца и тканей. Переливание необходимо, когда:

  • Чрезмерно повышен билирубин в крови, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
  • Определяется анемия.
  • Присутствуют признаки поражения головного мозга.

Иногда одной процедуры недостаточно. Тогда ее повторяют. Следует помнить, что любое операционное вмешательство, особенно связанное с донорской кровью, чревато осложнениями. Поэтому к такому методу прибегают в случае крайней необходимости, если заболевание угрожает жизни малыша.

Профилактика

Самым лучшим средством является раннее грудное молоко – молозиво, которое вырабатывается в молочных железах женщины в самые первые часы и дни после рождения ребенка.

Оно оказывает слабительное действие и помощь в выведении первородного кала, вместе с которым выходит преобразованный в печени билирубин.

Если кал задерживается в организме малыша, что чаще отмечается при искусственном вскармливании, билирубин снова возвращается в кровь, и болезнь прогрессирует. Поэтому так важно кормить ребенка с первых дней его жизни грудным молоком.

Другими мерами профилактики являются:

  • Избежание абортов.
  • Охрана женского здоровья: полноценное питание, здоровый отдых, отказ от вредных привычек.
  • В течение 48 часов после родов женщина должна получить антирезусный иммуноглобулин, если у ребенка положительный резус, а у матери – отрицательный.

Источник: https://www.syl.ru/article/169353/new_gemoliticheskaya-jeltuha-jeltuha-u-novorojdennyih-prichinyi-i-lechenie

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, при котором возникает нарушение баланса между образованием и удалением из организма билирубина в сторону повышения синтеза.

Желтуха – это синдром, который проявляется изменением цвета кожных покровов и слизистых оболочек, склер в сторону более желтого оттенка.

Этот симптом характерен для большинства заболеваний билиарной системы и некоторых патологий крови.

Желтуха не является отдельной болезнью. Она становится следствием определённых патологий. В современной медицине выделяют несколько видов подобных состояний: истинные и ложные. К истинным относятся:

  • гемолитическая желтуха (надпеченочная);
  • печеночная (паренхиматозная);
  • подпеченочная (обтурационная, механическая).

Гемолитическая возникает в том случае, если образование пигмента билирубина превышает функцию детоксикации печени.

Печеночный характер патологии характеризуется изменением процесса переработки билирубина, при котором клетки печени не улавливают желчный пигмент и не способны связывать его с глюкуроновой кислотой.

Обтурационная желтуха возникает из-за того, что происходит препятствие проникновения пигментов в кишечный тракт и обратного их поступления в кровеносное русло в соединении с желчными кислотами.

Ложная желтуха не считается патологическим состоянием.

Это физиологический процесс, который появляется на фоне поступления в индивидуальный рацион продуктов желтого или оранжевого оттенка (например, моркови и апельсина, тыквы).

Ложное состояние может проявляться также временным увеличением яркости желтого цвета мочи. Возникает на протяжении короткого времени. Состояние восстанавливается сразу же после коррекции питания.

Надпеченочная желтуха не имеет связи с поражением печени. Она возникает при разрушении эритроцитов и выделении большого количества свободных желчных пигментов.

При этом гепатоциты не в состоянии утилизировать огромное количество вещества, поэтому билирубин накапливается в кровеносном русле и тканях организма, что провоцирует появление желтого оттенка кожи и слизистых оболочек.

Процесс трансформации желчных пигментов в организме здорового человека

Свободный билирубин обладает токсическим действием по отношению к клеткам центральной нервной системы. Особенно опасно такое состояние для новорождённых.

Скопление желчных пигментов под кожей, появление их в свободной форме в кровеносном русле, выделение с уриной в форме уробилина – основные причины яркости симптомов патологического состояния.

Надпеченочная желтуха может иметь врожденный и приобретенный характер. У новорождённых гемолитическая болезнь относится к наследственным патологиям. Причины ее появления следующие:

  • нарушения врожденного характера со стороны гемоглобина;
  • наличие высоких цифр билирубина в крови, что сопровождается иктеричностью кожи и склер, но при этом показатели печени остаются в пределах нормы;
  • действие химических соединений мышьяка, сероводорода, фосфора, которое провоцирует усиленный распад эритроцитов.

Также надпеченочная желтуха может являться результатом воспаления легких, асептических состояний, эндокардита, болезни Аддисона и некоторых видов онкологических процессов.

Важно провести дифференциальную диагностику типов патологии, а также оценить возможность появления негемолитической желтухи, которая имеет наследственную предрасположенность и проявляется недостатком определенного фермента в организме больного.

Желчный пигмент билирубин находится в организме человека в нескольких формах: в свободном и связанном виде. Свободный билирубин (или непрямой, как его еще называют) появляется в кровеносном русле при распаде красных кровяных телец. Он нерастворимым в воде, является токсичным для организма.

Если процессы метаболизма протекают в нормальных условиях, билирубин соединяется с белками крови и поступает в клетки печени, где в процессе ряда химических трансформаций он становится прямым (связанный) веществом. Далее происходит соединение с глюкуроновой кислотой. Пигмент становится малотоксичным, начинает растворяться в воде. Именно это вещество обычно определяется при проведении биохимического анализа крови.

В таком виде пигмент соединятся с желчью, поступает в кишечный тракт, становится уробилиногеном.

Некоторое количество связывается с желчными кислотами, остальное становится частью каловых масс и выводится из организма.

Нарушение протекания физиологических процессов у взрослых и детей, которые характеризуются появлением большого количества токсического билирубина в крови, и является гемолитической желтухой.

Гемолитическая болезнь

Одной из причин гемолитической болезни новорожденных считается несовместимость организма матери и плода по резус-фактору крови (очень редко – несовместимость группы крови). Патология может возникнуть как в период вынашивания малыша, так и после его появления на свет.

Наличие резус-конфликта диагностируется на протяжении беременности, начиная со второго триместра

Основными симптомами и признаками являются анемия и желтуха, которые имеют свойство прогрессировать. В крови больного наблюдается высокое содержание непрямого билирубина.

Чаще подобная проблема возникает тогда, когда женщина имеет резус-отрицательную кровь, но при этом ее мужчина имеет резус-положительный фактор.

Результатом может стать гемолитическая болезнь их ребенка.

Если в организм беременной женщины попадают эритроциты с положительным резусом (у малыша), ее защитная система реагирует на них, как на инородные тела.

Начинают активно синтезироваться собственные антитела для уничтожения эритроцитов плода. В таком состоянии кровь ребенка считается враждебной для его матери.

Если подобная ситуация наблюдается в период первой беременности, патология разрешается положительным образом, поскольку пока наблюдается малое количество антител, но при каждой следующей беременности риск появления резус-конфликта, результатом которого становится гемолитическая болезнь новорождённых, увеличивает в несколько раз.

Провоцирующими факторами развития патологии могут быть:

  • внематочная беременность, возникшая ранее;
  • аборты и выкидыши в анамнезе;
  • переливание крови с неверным определением резус-фактора у пациентки.

Классификация

Гемолитическая болезнь имеет несколько типов:

  • отечный,
  • анемический,
  • желтушный.

В зависимости от тяжести патологического состояния различают легкую степень, которая возникает у 10% пациентов, среднюю степень тяжести (у каждого третьего пациента) и тяжёлую степень поражения (у каждого пятого пациента).

Как правило, легкие степени патологии имеют незначительные изменения в анализах крови. Средняя степень характеризуется повышенным уровнем билирубина.

Клиническая картина может присутствовать, но симптомы интоксикации, как и осложнения, выражены слабо. Обычно количественные показатели билирубина выше 60 мкмоль/л, а уровень гемоглобина менее 140 г/л.

Возникает состояние на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Сопровождается увеличением размеров селезенки.

Важно! Тяжелая степень патологии сопровождается отеками всего тела, поражением структур головного мозга, серьезной сердечной и легочной недостаточностью.

Наиболее тяжелая степень поражения – отечная форма. Часто малыш гибнет еще во чреве матери, но если он все же появился на свет, рождение сопровождается значительной отечностью всего организма. Желтуха отсутствует, но наблюдается ярко выраженная анемия. Симптомы состояния:

  • сине-серая кожа;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • тонус мышечного аппарата резко снижен;
  • рефлексы нарушены или вовсе отсутствуют;
  • плод неподвижен.

Диагностировать наличие болезни можно еще в период внутриутробного развития, что зависит от сроков развития патологии

Масса тела малыша может быть в несколько раз больше нормы. Это связано со значительной отечностью организма. При осмотре наблюдается выраженная пастозность, кровоподтеки на кожных покровах, наличие патологической жидкости в брюшной полости.

Если присутствует анемический тип заболевания, ребенок рождается с признаками анемии и иктеричности склер, кожи, слизистых оболочек. На протяжении первых недель жизни малыша симптомы анемии усиливаются, размеры печени и селезенки увеличиваются, интоксикация нарастает.

Желтушный тип гемолитической болезни возникает в том случае, если резус-конфликт появился уже в конце протекания беременности.

Яркость симптоматики патологического процесса достигает пика развития на 4-5 сутки с момента рождения. Основной признак – значительная желтушность.

Параллельно наблюдаются кровотечения, снижение рефлексов, судороги, резкая сонливость. Чем выше цифры билирубина в крови, тем тяжелее проявления патологии.

Диагностика

Еще в период вынашивания малыша женщина должна сдавать анализы на определение наличия резус-конфликта. Если по данным крови лечащий врач замечает отклонения, далее назначается очередное ультразвуковое исследование, во время которого определяются следующие показатели:

  • толщина плаценты, скорость ее увеличения в размерах;
  • наличие многоводия;
  • наличие свободной жидкости в брюшной полости ребенка;
  • состояние селезенки и печени малыша.

Обязательно проводится кардиотокография, во время которой оценивают показатели сердцебиения плода и возможный риск гипоксии.

При необходимости назначают амниоцентез и кордоцентез – методы исследования околоплодных вод и крови малыша. Как правило, дифференциальная диагностика состояния не сопровождается трудностями.

Следует определить тип желтухи. Именно это важно для выбора дальнейшей тактики лечения.

Возможные последствия

К опасным осложнениям относят:

  • преждевременный летальный исход (еще в утробе матери);
  • инвалидность в сочетании с дистрофией мышечного аппарата;
  • косоглазие;
  • резкое нарушение остроты слуха и зрения;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • воспаление печени;
  • ДЦП.

Выраженная желтушность – важный диагностический признак

Лечение

Специалист назначает комплексную терапию, которая может сочетать применение медикаментозных средств и оперативное вмешательство.

При выборе обязательно учитывают количественные показатели желчного пигмента в крови и тяжесть самой патологии.

Основная цель терапии – проведение дезинтоксикационных мероприятий.

Оперативное лечение проявляется в виде заменного переливания крови. Используется при тяжелой гемолитической болезни, а также при прогрессировании симптомов интоксикации.

Часто используют гемосорбцию и плазмаферез.

Из медикаментозных средств широко применяют антибактериальные препараты, гормоны, для уменьшения признаков интоксикации внутривенно вводят физиологический раствор, раствор глюкозы, альбумин.

Важно! Поддержать состояние гепатоцитов помогут желчегонные препараты, гепатопротекторы, адсорбенты и витамины.

Тяжелое состояние является показанием к заменному переливанию крови. Прямое переливание на данном этапе не используется из-за того, что риск заражения гепатитами и ВИЧ-инфекцией достаточно высок, поэтому применяется переливание эритроцитарной массы, а также свежей замороженной плазмы.

Гемосорбция проводится для очищения крови от токсических веществ. Параллельно проводят фототерапию, позволяющую переводить непрямые фракции билирубина в малотоксичные.

Тело ребёнка облучается люминесцентными лампами, в результате чего продукты распада желчного пигмента выводятся из организма с уриной и каловыми массами.

Благодаря использованию фототерапии, частота необходимости проведения переливания крови и развития осложнений гемолитической болезни уменьшилась более чем на 40%.

Для проведения процедуры необходимы специальные условия

Профилактика

Превентивные меры заключаются в проведении специфических и неспецифических мероприятий. Неспецифическими являются процедура правильного переливания крови и вынашивание ребенка на протяжении всей беременности с адекватной постановкой на учет и проведением всех необходимых анализов.

Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Это необходимо, если мама имеет резус-отрицательную кровь, а плод – резус-положительную. Введение иммуноглобулина показано и после проведения аборта.

Если во время вынашивания ребенка титры антител неуклонно увеличиваются, необходимо проведение детоксикации крови путем очистки с помощью сорбентов.

Также возможно использование заменного внутриутробного переливания крови: вливают отмытые эритроциты на 27 неделе беременности + проводят дальнейшее родоразрешение после 29 недели вынашивания малыша.

Источник: http://zpechen.ru/bolezni/gemoliticheskaya-nadpechenochnaya-zheltuha

Надпеченочная желтуха

Когда происходит усиленное разрушение красных кровяных телец, развивается гемолитическая желтуха, так как в процессе гемолиза высвобождается билирубин, что должен связываться печенью и выводиться с организма, но из-за большого его количества печень не успевает справляться с задачей. Об этом сигнализирует желтый окрас кожных покровов и белков глаз. Этот вид желтухи является опасным, особенно для младенцев, и требует незамедлительного лечения.

Свободный билирубин, циркулирующий в крови из-за патологии печени, несёт значительную опасность для здоровья человека.

Общие сведения

Чаще всего желтый цвет кожи обусловлен проблемами с печенью или желчными путями, когда органы не способны связать высвободившийся билирубин и вывести его с организма естественными путями. Но бывает, что эти органы работают полноценно, но билирубин все равно накапливается.

Такое возможно при гемолитической желтухе. Патология характеризуется чрезмерным кроверазрушением, когда эритроциты распадаются, и гемоглобин преобразовывается в билирубин, который не успевает перерабатываться ответственными за это органами, и билирубин попадает обратно в кровь.

Гемолитическая желтуха развивается при гемолитической анемии, крупозной пневмонии, малярии и других заболеваниях, что способны спровоцировать усиленный распад эритроцитов.

Гемолитическая желтуха опасна тем, что может осложниться до степени разрушения клеток крови.

Кожа при гемолитической желтухе становится лимонно-желтой, отмечается сильная бледность больных, при этом зуд отсутствует (он характерен при других формах желтухи).

Анализы крови не показывают чрезмерно увеличенный уровень билирубина.

Увеличение печени не характерно для гемолитической желтухи, но при пальпации прощупывается небольшая отечность селезенки.

Надпочечная желтуха бывает двух типов:

  • врожденная;
  • приобретенная.

Врожденная (гемолитическая анемия)

Врожденная желтуха – заболевание, которому характерны проблемы с жизнедеятельностью эритроцитов, когда разрушается большое количество красных кровяных телец, а формируется небольшое.

Врожденная желтуха является распространенным заболеванием, она встречается у каждого 100 жителя Земли. Гемолитическая болезнь составляет 1/10 часть среди всех видов анемии. В нормальных условиях эритроциты живут примерно 4 месяца, при этом заболевании – 3 недели максимум.

При этом, красные кровяные тельца погибают в сосудах, в печени, селезенке и костном мозгу.

Приобретенная

При приобретенной гемолитической желтухе окончательный механизм патологии устроен так, что гибель эритроцита локализуется в селезенке.

У малышей надпеченочная желтуха чаще обусловлена адаптацией к новой среде, у взрослого – может быть признаком опасного заболевания крови или других проблем со здоровьем.

Спровоцировать гемолитическую желтуху могут приобретенные или наследственные патологии, что приводят к большой концентрации такого токсического вещества, как билирубин.

Механизм развития патологии заключается в том, что эритроциты разрушаются быстро, и печень не успевает их связать и вывести. Таким образом, билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к его накоплению в костном мозгу.

Кроме того, они скапливаются под кожей, что обусловливает ее пожелтение. Причины гемолитической желтухи:

Гемолитическая форма желтухи может развиться на фоне травм внутренних органов, болезней кровеносной системы, токсических отравлений.

  • травмы внутренностей или гематомы;
  • гипербилирубинемия;
  • септический эндокардит;
  • инфаркт легких;
  • крупозная или В12-дефицитная анемия;
  • новообразования злокачественного характера;
  • проблемы с печенью;
  • интоксикация организма из-за мышьяка, фосфора т. д.;
  • болезнь Аддисона-Бримера;
  • талассемия (генетическая болезнь, когда эритроциты быстро погибают);
  • отравление фармацевтическими препаратами;
  • сфероцитоз (наследственно передаваемая болезнь, при которой срок жизни красных кровяных телец значительно уменьшается);
  • гемоглобинопатия;
  • малярия (инфекция, что переносится через кровь);
  • гемолитическая и серповидно-клеточная анемии (врожденная ломкость красных кровяных телец из-за особенностей формы).

Симптомы гемолитической желтухи

Признаки желтухи безоговорочно укажут на ее патогенез, что значительно упрощает диагностику. Симптомы:

Болезнь печени провоцирует пожелтение кожи и белков глаз, отемняет мочу, провоцирует чесания и боль за грудиной.

  • желтый цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз;
  • кожа становится бледной, румянец отсутствует, так как развивается анемия;
  • моча темнеет;
  • нет зуда кожных покровов;
  • болезненные ощущения в области расположения селезенки (слева под ребрами);
  • нет болевых ощущений в районе печени;
  • кал становится более темным;
  • при пальпации не ощущается увеличение печени, но селезенка отекшая и немного больше нормы.

Диагностика и анализы

Первые признаки заболевания чаще всего остаются без внимания, больной идет к специалисту при явном пожелтении кожи или болях в районе селезенки.

Сначала специалист проводит сбор анамнеза, проводит визуальный осмотр и пальпацию брюшной полости.

При этом возможно прощупывание увеличенных размеров селезенки при нормальных размерах печени.

Далее пациент должен сдать анализ мочи, что покажет изменение ее состава. При лабораторном исследовании мочи будет отмечен повышенный уробилин при нормальных показателях билирубина. Это свидетельствует именно от гемолитическом типе.

Биохимический анализ проводится забором крови из вены утром на голодный желудок. Формула крови изменена, а значит, больному назначают печеночные пробы, что покажут опасные отклонения в работе печени.

Если есть вероятность инфекционных поражений печени, необходимо лабораторное исследование крови на гепатит.

Кроме того, пациенту необходимо провести инструментальные диагностические процедуры, что помогут выявить причину гемолитической желтухи:

  • ультразвуковая диагностика;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ретроградная холангиопанкреатография (эндоскопическое исследование мочевыводящих каналов);
  • биопсия (если есть подозрение на наличие злокачественного образования или цирроза).

Лечение

Прежде чем назначить лечение, врач должен поставить окончательный диагноз, так как желтуха часто является симптомом, а не самостоятельной болезнью.

В первую очередь пациенту нужно придерживаться рекомендованной диеты.

Терапия надпеченочной желтухи обычно комплексная и требует приема фармацевтических препаратов, изменения образа жизни на более щадящий.

Основой медикаментозной терапии является восстановление кроветворной функции организма и выведение билирубина естественным путем. Иногда больному показано хирургическое вмешательство.

Диета

Пациенту с желтухой необходимо строго придерживаться рекомендаций врача по питанию, что поможет разгрузить печень. Запрещается есть соленую, острую, копченую, жареную и жирную еду. Все виды алкогольных напитков под запретом.

Лучше всего, если основу рациона составят гречка или овсянка, термически обработанные овощи, нежирные сорта мяса или рыбы, вчерашний хлеб. Можно, чтоб в рационе присутствовали макароны из твердых сортов пшеницы, нежирная молочка.

Необходимо наладить режим питания. Есть нужно 5-6 раз в сутки небольшими порциями. Еду нужно хорошо пережевывать.

 У новорожденных

Надпеченочная желтуха нередко встречается у новорожденных. Ее можно разделить на 2 типа: конъюгационную (патологическую) и физиологическую.

Последняя обычно сама проходит за 1-1,5 недели, если же кожные покровы не возвращают здоровый цвет или появляются другая симптоматика, это может свидетельствовать о наличии патологии, тогда следует немедленно обратиться к врачу.

Симптомы желтухи появляются у малыша на 2 сутки жизни.

Причины и симптомы

Физиологическая желтуха неопасна, она возникает как реакция организма на резкий распад фетального гемоглобина при неполноценной работе ферментов печени, что не справляется со своей задачей. Патогенез желтухи у малышей такой же, как у взрослых. Патологическую гемолитическую желтуху могут спровоцировать такие факторы:

  • проблемы со щитовидкой;
  • разный резус-конфликт мамы и ребенка;
  • врожденные патологии;
  • инфекционные болезни печени, что передались от матери;
  • незрелость клеток печени у недоношенного младенца;
  • осложнение диабета в беременность.

Гемолитическая желтуха у деток появляется часто из-за противоположности резуса крови с мамой.

Чаще всего желтуха у новорожденного проявляется из-за резус-конфликта, так как клетки материнского организма всю беременность атакуют клетки плода, как патологические. Возможно развитие ядерной желтухи на фоне такой несовместимости.

Желтуха обычно дает о себе знать еще в роддоме, что увеличивает шансы на благоприятный прогноз и отсутствие осложнений. Симптоматика такая же, как у взрослых:

  • желтушность кожи и склер глаз;
  • вялость;
  • бледность и т. д.

Существует несколько форм гемолитических желтух:

  • анемическая;
  • отечная;
  • желтушная.

Анемическая форма является легко переносимым видом, так как она является следствием короткого периода неблагоприятного воздействия антител матери на плод. При этом отмечается анемия, бледная кожа, увеличенные печень и селезенка

Отечная форма возникает при более длительном воздействии материнских антител на малыша. Считается, что это опасная форма гемолитической желтухи, что часто приводит к смерти новорожденных. При этом присутствует такая симптоматика:

  • селезенка, печень, сердце, эндокринные железы значительно увеличены;
  • сильная анемия;
  • проблемы с работой сердца;
  • нарушение работоспособности печени;
  • отечность;
  • скопление свободных жидкостей в полостях живота и плевры.

Желтушная возникает, когда антитела начинают атаковать клетки уже сформировавшегося организма. При этом новорожденный абсолютно здоров. Спустя некоторое время кожа начинает желтеть, печень, селезенка, лимфоузлы увеличиваются.

Скапливается билирубин, что неблагоприятно влияет на работу печени, сердца, нервной системы. При этом ребенок вялый и не хочет есть. Новорожденный может часто срыгивать или рвать. Иногда возникают судороги и проблемы с дыханием.

Лечение

Терапия надпеченочной желтухи у малышей должна быть незамедлительной. Основа терапевтических процедур – нормализация работы печени и селезенки в процессе связывания и нейтрализации билирубина.

Для нормализации состояния ребенка необходимо применение комплексного лечения. Используются фармацевтические средства, фототерапия и т. д. Возможно, понадобится переливание крови.

Заниматься самолечением маленького ребенка категорически запрещено. При первых признаках гемолитической желтухи следует обратиться к педиатру-неонатологу. Улучшение появляется практически сразу после начала терапии.

Медикаментозная терапия

Лечение гемолитической желтушхи у маленьких деток подразумевает витаминные инъекции.

Пациенту с надпеченочной желтухой показано введение инфузионного белкового препарата, использование глюкозы, витаминов Е, С, В.

Гемолитический тип желтухи вызывает дефицит витамина В9, поэтому иногда необходимо вводить фолиевую кислоту. Возможно использование глюкокортикостероидов.

Это один из наиболее широко используемых методов терапии желтухи у младенцев, так как флуоресцентное освещение специальной лампы способно преобразовать билирубин в безопасное вещество, что выводится с организма путем физиологических испражнений.

Терапия проводится только стационарно. При этом не должно быть никаких факторов, что препятствуют безопасности процедуры для младенца. Суть метода заключается в том, что малыша помещают в специальный бокс или просто под лампу.

В процессе лечения приветствуется частое грудное вскармливание, так как билирубин выводится с остатками переработанной еды. Сколько времени длиться светотерапия? Малыша помещают под лампу на 24 часа с перерывами для кормления.

Переливание крови

Если уровень билирубина значительно превышает норму, он не уменьшается и становится опасным для здоровья и жизни ребенка, ему показано переливание крови. Механизм: через пупочную вену малышу вводят и выводят кровь донора, что способствует очищению организма от опасного вещества.

Это крайняя мера, что сопровождается некими возможными последствиями, поэтому процедура проводится, если обычная терапия неэффективна.

Профилактика

Профилактические меры помогут предотвратить желтуху и ее опасные последствия.

Считается, что раннее прикладывание к груди младенца благоприятно влияет на уровень билирубина.

Молозиво, что выделяется в первые сутки после родов, обладает слабящим действием, поэтому меконий (первый кал темного цвета) выходит быстрее, а вместе в ним билирубин.

Для предотвращения гемолитической желтухи принято делать укол на иммуноглобулин беременной.

При искусственном вскармливании кал дольше задерживается в организме, что может привести к тому, что опасное вещество попадает обратно в кровоток, что приводит к желтухе.

Профилактической мерой считается введение инъекций иммуноглобулина беременной женщине при наличии резус-конфликта. Это сглаживает борьбу антител с плодом, что уменьшает риск возникновения проблемы. Кроме того, инъекция иммуноглобулина делается в первые 2 суток после родового процесса.

Важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и сбалансировано питаться в период беременности.

Прогноз

Прогноз для взрослых пациентов обычно благоприятный, желтуха не сопровождается осложнениями. Но в случае развития симптоматики из-за гемоглобинопатии или гипербилирубинемии, существует риск множества опасных осложнений.

Надпеченочная форма желтухи у младенцев имеет не такой хороший прогноз. Тяжелая форма желтушного вида патологии может привести к летальному исходу.

Возможно развитие ядерной желтухи, что чревато поражениями центральной нервной системы.

При легкой и средней формах желтухи у маленьких детей прогнозы благоприятные, она проходит бесследно.

Источник: http://InfoPechen.ru/bolezni/zheltukha/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть